Neurology：渐冻人，皮质过度不快或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性脊柱侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统神经继发哮喘，以上下群众脂肪细胞机能障碍为相似性。虽然主要被普遍认为是一种进行性的群众运动机能紊乱，但知觉和道德上极其也越来越被普遍认为是ALS的一个临床相似性。

虽然5-15%的ALS症状意味著会出现额颞叶痴呆的临床相似性，但30-50%的ALS症状意味著会出现愈来愈细微的知觉和道德上障碍。

在组织学本质上，知觉和道德上极其的转型与群众运动皆皮层周边所致线粒体的TDP-43蛋白的受益有关。皮层所致兴奋已被报道为ALS的一个致病过程，与群众脂肪细胞变性、哮喘演变和不良预后相关联。

抑制性皮层群众运动回路的退化与ALS的皮层所致持续性的出现有关。鉴于皮层所致持续性随着哮喘的转型而上升，可以话说TDP-43的受益意味著介导了ALS中的随之转型的生理极其。

布里斯托尔知觉和道德上ALSSNP（ECAS）是作为审计ALS知觉和道德上机能的具体工具而共同开发的，提供了对ALS特定（指派机能、言语流畅性和语言）和非特定（回忆、标记记忆和动态生活空间机能）知觉应用的了解。

见下文的是，ECAS得分也许可以得出结论ALS的TDP-43组织学。

鉴于知觉机能障碍和皮层所致持续性随着哮喘的转型而变得愈来愈加突出，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中的群众运动皮层持续性和知觉障碍之间的关系。

他们应用于经颅磁兴奋（TMS）来审计皮层持续性，知觉机能由布里斯托尔知觉和道德上ALSSNP（ECAS）量表确切。知觉障碍的定义是ECAS

皮层所致兴奋的定义是粗较宽皮层内抑制（SICI）减小，粗较宽皮层内促进（SICF）上升，持续性指数（IE）和群众运动诱发电位（MEP）正弦波。

他们扩展到了40名ALS症状，其中的36%有突出的知觉障碍（23名男性，总人数62.1岁）。

知觉障碍症状的皮层所致持续性愈来愈为突出，显出为粗较宽皮层内促进（SICF）、持续性指数（IE）和群众运动诱发电位（MEP）正弦波上升。

SICF与ECAS平均分独立相关（β = 2.410；p

SICI的减小在ALS中的很突出，在指派平均分减小的症状中的愈来愈为突出。

这个新颖的数据分析，重要象征意义在于发现了，知觉障碍的ALS症状的皮层所致持续性比非常少愈来愈突出。鉴于ECAS量表平均分是TDP-43药理学的有效性得出结论衡量，皮层所致持续性的上升意味著与TDP-43的受益有关。

原文典故：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798