Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以脱离于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性二阶不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole癫痫，是一种罕见的同步进行性骨髓失能癫痫。这个病因主要有三种特征，网状眼部色素沉着过多；指（趾）甲营养失调；口腔黏膜有红斑。于此病因中可发现染色体脱氧核糖核酸酶机能不好、核糖体缺乏和胺基酸合成机能异；也等周期性。20世纪死亡的情况；也与骨髓失能、感染、致死的肺部癌症，或恶性有关。患者皆可见活性很低的脱氧核糖核酸酶与阔度较短的脱氧核糖核酸DNA。深入研究显示，DKC1、NOP10和TIN2的机能减损与这个癫痫有联系。它们是脱氧核糖核酸酶（DKC1和NOP10）和庇护所素（TIN2）的关键组成部分，在脱氧核糖核酸稳态中起极为重要主导作用。脱氧核糖核酸被称做复合物质寿命长的"有丝分裂钟"，脱氧核糖核酸、着丝粒和镜像中点是染色体保持完备和稳定的三大要素，脱氧核糖核酸阔度反映复合物质镜像史及镜像潜能。有深入研究显示，脱氧核糖核酸在决定动植物复合物质的寿命长中起着极为重要主导作用，复合物质分裂单次越多，其脱氧核糖核酸磨损越多，复合物质寿命长越短。深入研究工作人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促进氧化还原不平衡，则该事件是脱氧核糖核酸较长尚未再次发生时的20世纪事件，因此对其同步进行了深入研究，得出结论，复合物质却是 DKC1和NOP10极易DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭影响RNA的机能；氧化应激是再次发生在脱氧核糖核酸较长之前的20世纪事件；DKC1和NOP10基因的瞬时沉默引起了氧化应激，并且DKC1和NOP10机能的减损是以独立于脱氧核糖核酸较长的方式诱发氧化应激。其中，深入研究工作人员通过RNA干扰诱发了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）复合物质亦同，并通过mRNA和胺基酸暗示分析同步进行了验证。复合物质亦同均并未再次发生脱氧核糖核酸较长，H/ACA核糖体复合物DKC1和NOP10的消耗通过减至TERC降很低脱氧核糖核酸酶活性，并彻底改变pseudouridylation和核糖体生物再次发生。SiRNA DC复合物质中除MnSOD和TRX1过暗示外，还通过观察到GSSG/ GSH比，羰基化复合物和氧化过氧化物还原毒素-6的增加，还检测到PARP1和PARP1复合物高水平暗示。比起，沉默TINF2复合物质并未显示用来评估氧化应激的标记的彻底改变。许多现代说是：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文亦同雷纳临床（MedSci）原创译者整理，转载需授权！