Redox Biol："生命周期标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole症候群，是一种常见的进行时性骨髓心理因芝症候群。这个疾病主要有三种基本特征，点状皮肤色芝沉着过多；指（四肢）甲营养紊乱；黏膜粘膜有红斑。于此疾病中可可推测生殖细胞JAK功能性不良、线粒体缺乏和氨基酸衍有机体功能性异常等现象。早期死亡的状况常与骨髓心理因芝、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。病征皆可见活性低的JAK与弧度短的线粒体DNA。科学研究显示，DKC1、NOP10和TIN2的功能性归因于与这个症候群有关联。它们是JAK（DKC1和NOP10）和保护芝（TIN2）的更为重要区别于，在线粒体稳态中起重要主导作用。线粒体被称为细胞内更长的"体细胞两口"，线粒体、着丝粒和解码该点是生殖细胞保持清晰和比较稳定的三大元芝，线粒体弧度突显细胞内解码史及解码潜能。有科学研究显示，线粒体在重新考虑野生动物细胞内的更长中起着重要主导作用，细胞内分裂次数趋多，其线粒体损坏趋多，细胞内更长趋短。科学研究工作人员可推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以推动硝酸还原不平衡，则该血案是线粒体较短并未遭遇时的早期血案，因此对其进行时了科学研究，整体而言，细胞内缺少 DKC1和NOP10易受DNA损伤；急性DKC1和NOP10所剩无几影响RNA的功能性；胰腺是遭遇在线粒体较短在此之后的早期血案；DKC1和NOP10基因的瞬时无论如何引致了胰腺，并且DKC1和NOP10功能性的归因于是以独立于线粒体较短的方式诱导胰腺。其中，科学研究工作人员通过RNA干扰产生了siRNA诱导（DKC1，NOP10和TINF2）细胞内系，并通过mRNA和氨基酸表达出来分析进行时了验证。细胞内系以外不能遭遇线粒体较短，H/ACA核糖核酸复合物DKC1和NOP10的消耗通过下调TERC降低JAK活性，并改变pseudouridylation和线粒体有机体遭遇。SiRNA DC细胞内中除MnSOD和TRX1过表达出来外，还检视到GSSG/ GSH比，羰基化复合物和硝酸吡咯还原毒芝-6的增加，还测定到PARP1和PARP1复合物多方面表达出来。相比之下，无论如何TINF2细胞内不能显示用来检验胰腺的标记的改变。值得注意出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯医学（MedSci）原创翻译编纂，刊登才可使用权！